De nouvelles données françaises permettent désormais de mieux mesurer leur fréquence et révèlent plusieurs disparités géographiques dont les causes restent, à ce stade, difficiles à déterminer.
Les maladies du motoneurone regroupent plusieurs pathologies neurologiques caractérisées par une atteinte progressive des cellules nerveuses responsables du contrôle des muscles. Parmi elles, la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Charcot, est de loin la plus fréquente puisqu’elle représente environ 90 % des cas observés chez les adultes.
Ces affections restent particulièrement redoutées en raison de leur évolution. Elles provoquent progressivement une paralysie et peuvent conduire au décès dans un délai relativement court. La survie se situe fréquemment entre deux et cinq ans après l’établissement du diagnostic, même si l’évolution de la maladie peut varier considérablement d’un patient à l’autre. À l’heure actuelle, aucun traitement ne permet d’en obtenir la guérison.
Afin de disposer d’une vision plus précise de la situation en France et d’adapter notamment l’organisation des soins, Santé publique France a actualisé les données concernant l’incidence et la mortalité associées aux maladies du motoneurone entre 2010 et 2021. L’étude porte sur l’ensemble du territoire français à l’exception de Mayotte.
Les résultats montrent qu’en tenant compte de l’âge et du sexe de la population, la fréquence de ces pathologies est restée globalement stable durant la période étudiée. Environ 2 500 nouveaux cas sont identifiés chaque année en France, tandis que près de 1 840 personnes atteintes décèdent annuellement.
